Il Tirreno

Le cardiopatie congenite presentano, nei Paesi industrializzati, un'incidenza di circa 10-12 casi ogni 1000 nati vivi e costituiscono attualmente le più frequenti e gravi malformazioni congenite. Per saperne di più abbiamo chiesto la collaborazione del dottor Giuseppe Santoro, responsabile di Cardiologia pediatrica e del congenito adulto, Ospedale del cuore Pasquinucci di Massa, che ha preparato una guida per Il Tirreno.

L'incidenza delle cardiopatie congenite è rimasta stabile negli ultimi anni?

Sì, sebbene tipologicamente sia stata modificata dall’avvento della diagnostica pre-natale, che ha operato una “selezione” naturale, riducendo la percentuale di forme complesse (più facilmente identificabili all’ecocardiografia fetale), consentendo un’adeguata consulenza alla coppia circa l’evoluzione post-natale e il presunto giusto momento per eventuali interventi. Queste forme più frequentemente vengono eliminate dall’interruzione volontaria di gravidanza. Al contrario, le forme semplici possono essere non diagnosticabili in epoca fetale, in quanto di scarsa entità (come le lievi malfunzioni valvolari o i difetti interventricolari di piccole dimensioni) o essere addirittura presenti solo dopo la nascita, risultato di una mancata “normalizzazione” in epoca neonatale di condizioni anatomiche fisiologicamente presenti nel cuore del feto (il difetto interatriale o il dotto di Botallo pervio: la connessione fetale tra aorta e arteria polmonare che dopo la nascita non si chiude).

Il perfezionarsi e diffondersi dell’ecocardiografia fetale ha facilitato la diagnosi delle malformazioni cardiache?

Senza dubbio. E l’ha resa anche più precisa, ottimizzando la gestione della gravida e del feto, che possono essere così avviati verso un percorso “protetto” in ambito ultra-specialistico. Ciò avviene grazie al cosiddetto “trasporto in utero” verso i centri di cardiologia e cardiochirurgia pediatrica, nei quali la gravidanza è seguita nelle sue ultime fasi da un team multi-specialistico. Proprio in quest’ottica si è pianificato, all’Ospedale del Cuore Pasquinucci di Massa, il “percorso nascita integrato”.

Di cosa si tratta?

È un'entità strutturale unica, frutto della collaborazione multi-disciplinare tra la nostra struttura e le professionalità dell’Asl Toscana Nord-Ovest. Si basa sulla collaborazione di varie figure professionali: ginecologi, ostetrici, psicologi, neonatologi, anestesisti, cardiologi e cardiochirurghi, il cui compito è di un corretto inquadramento diagnostico e trattamento della gravida cardiopatica o di una gravida sana, ma portatrice di feto con cardiopatia congenita.

Quali sono i più frequenti difetti congeniti del cuore?

Nell’ambito delle malformazioni cardiache è possibile distinguere tra difetti “semplici”, che costituiscono la grande maggioranza e che generalmente non presentano un’insorgenza clinica nel periodo neonatale. E cardiopatie “complesse”, più rare (circa il 10% delle malformazioni cardiache) e di frequente manifeste in epoca neonatale con necessità di trattamento precoce.

Quali tendono a risolversi nei primi anni di vita?

Le cardiopatie congenite “semplici” hanno di solito una prognosi benigna, sia per una guarigione spontanea completa, che per la semplicità e il basso rischio delle opzioni terapeutiche, potenzialmente necessarie nelle forme che non guariscono spontaneamente. Ma non tutte le cardiopatie congenite “semplici”, che non sono andate incontro a guarigione spontanea, hanno necessità di trattamento. La terapia medica, infatti, non deve avere una finalità “cosmetica”, cioé riparare una malformazione sulla base della sua sola esistenza, ma una finalità “curativa”, trattando lesioni che hanno un impatto sull’economia generale dell’organismo.

Quali malformazioni congenite vengono invece alla luce nell' età adulta?

Alcune cardiopatie congenite “semplici” possono insorgere anche al di là del periodo infantile, in quanto asintomatiche per lungo tempo e riscontrate occasionalmente da una visita di routine o a causa di sintomi cardiaci come aritmie o facile affaticabilità. Tra le cardiopatie che più frequentemente si diagnosticano nel soggetto adulto c'è il difetto interatriale, un'anomala comunicazione tra le “camere atriali” che consente un maggior flusso di sangue nel circolo polmonare, determinando l’affaticamento di una parte del cuore.

Quando si manifestano?

Di solito verso i 40-50 anni e consistono nella riduzione della tolleranza allo sforzo e nella comparsa di aritmie legate alla dilatazione del cuore. Fortunatamente, però, la diffusione delle metodiche diagnostiche e la mini-invasività dei trattamenti oggi in campo, consentono nella maggior parte dei casi la guarigione completa. Nell’ambito delle cardiopatie congenite diagnosticate in epoca tardiva, un discorso a parte merita, la pervietà del forame ovale, imperfezione legata alla mancata saldatura delle 2 componenti embrionali del setto interatriale, il cui riscontro occasionale può avvenire nel 25% della popolazione normale e costituisce una condizione quasi naturale, non comportando limitazione nella vita ordinaria, se non l’evitare alcune condizioni a elevato stress ambientale, in cui sono possibili conseguenze patologiche. Purtroppo, attualmente la diagnosi occasionali di forame ovale pervio tende ad innescare un iter diagnostico non necessario, generando un'immotivata ansia nel paziente e nella famiglia.

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