Il Tirreno

PIOMBINO. Il piccolo guerriero se n'è andato. Si è arreso alla malattia che da anni lo aveva colpito.
E Jacopo di anni ne aveva appena sei quando ieri se n'è andato al Meyer di Firenze. Sei anni, quasi tutti trascorsi a convivere con quel mostro dal nome spaventoso e dagli effetti ancora più devastanti. Leucodistrofia metacromatica progressiva; questo il nome della malattia genetica che da oltre quattro anni era entrata prepotentemente, come un pugno allo stomaco, nella famiglia di Jacopo.

Nella vita dei genitori, Cheti Mangani e Riccardo Baroncelli, e in quella dei fratelli, Matteo, il maggiore, e Lorenzo, il gemello di Jacopo. Proprio così si è scoperto che qualcosa non andava, più di quattro anni fa.
Nati insieme, Jacopo e Lorenzo a un certo punto hanno iniziato a percorrere una strada diversa. In avanti verso la crescita l'uno, indietro, in una sorta di involuzione fisica e cognitiva l'altro. I dubbi, le paure, le inutili rassicurazioni e le speranze che si sono infrante contro la diagnosi formulata dopo sei mesi di analisi e studi al Meyer: leucodistrofia metacromatica progressiva.

Un groviglio di parole che spaventa solo a sentirle, ma che spezza il cuore quando si capisce cosa significa: «La leucodistrofia metacromatica progressiva di solito è causata dalla mancanza di un importante enzima denominato arilsolfatasi A - questa la definizione della malattia - L'assenza dell'enzima fa in modo che le sostanze chimiche sulfatidi danneggino il sistema nervoso, reni, colecisti e altri organi». Chi colpisce? Una persona su 40mila, con sintomi che possono iniziare già intorno a 1-2 anni di età. La cura? Non esiste, e la terapia si concentra sul trattamento dei sintomi e la preservazione della qualità della vita dei pazienti, anche se sono in studio tecniche per la sostituzione dell'enzima mancante. La diagnosi? La malattia peggiora nel tempo, e alla fine il paziente perde ogni funzione muscolare e mentale.

Questo hanno scoperto Cheti e Riccardo quattro anni fa. Con questo, loro, Matteo e Lorenzo, e soprattutto Jacopo, hanno dovuto convivere sino a ieri. Già perché ieri sera, venerdì 4 novembre, il piccolo guerriero ha smesso di combattere contro quel mostro maledetto. La sua malattia, come da protocollo, progrediva, mentre lui peggiorava. A fine luglio, noi del Tirreno, scrivemmo un articolo su di lui, un appello lanciato dai genitori alla ricerca di un professionista che potesse fargli fisioterapia respiratoria, una pratica in grado di alleviare i sintomi della patologia, grazie al distacco delle secrezioni presenti nei bronchi. Quel fisioterapista Jacopo alla fine l'aveva anche trovato, e i benefici si erano già visti. Ma quel mostro era sempre lì, tenace come solo il male sa essere.

La sera del 28 ottobre Jacopo viene portato d'urgenza all'ospedale di Piombino: crisi respiratoria prolungata con arresto cardiaco. La prima a darne notizia su Facebook è la mamma, che annuncia anche il trasporto d'urgenza al Meyer. A Firenze Jacopo viene curato per quanto possibile, trattato, anche rianimato la sera del 2 novembre. Accanto a lui resta la famiglia, mentre un'altra, quella di chi ha imparato a conoscerlo e a volergli bene, gli è accanto con messaggi e un abbraccio virtuale sul web, dove si moltiplicano frasi e post di vicinanza. Jacopo però stavolta non ce l'ha fatta. Se n'è andato alle 20,15 di venerdì 4 novembre. Era l'inverno del 2014 quando il Tirreno ha raccontato per la prima volta la sua storia. Era un pomeriggio di fine gennaio quando siamo entrati in casa sua e abbiamo conosciuto tutta la famiglia. «Lui è Jacopo, il mio campione», ci disse il babbo Riccardo presentandoci quel piccolo guerriero che tutti noi abbiamo imparato ad amare.